Das Antiphospholipid-Syndrom, Hughes-Syndrom oder APS ist eine systemische Autoimmunerkrankung. Das APS ist durch arterielle, venöse oder kleinste Gefäßthrombosen gekennzeichnet. Darüber hinaus wird dieses Syndrom auch mit Fehlgeburten, fetalem Verlust und Frühgeburten in Verbindung gebracht.
Das APS ist mit dem Vorhandensein von Antiphospholipid-Antikörpern (aPL) assoziiert. Diese Moleküle verändern die Funktion der Phospholipide und schaffen einen prokoagulatorischen (gerinnungsfördernden) und proinflammatorischen Zustand, der das Thromboserisiko erhöht.
Im Anschluss finden Sie ein Inhaltsverzeichnis mit allen Punkten, die wir in diesem Artikel behandeln.
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Was ist das Antiphospholipid-Syndrom?
Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, die durch das Auftreten von arteriellen oder venösen Blutgerinnseln gekennzeichnet ist. Darüber hinaus steht das APS im Zusammenhang mit wiederkehrenden Fehlgeburten, fetalem Verlust und Frühgeburten.
Das APS ist eine seltene Krankheit (40-50 Fälle / 100.000 Einwohner). Trotzdem ist die Inzidenz des APS bei jungen Frauen höher und wird häufig zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr diagnostiziert.
Es kann zwischen primärem Antiphospholipid-Syndrom oder sekundärem Antiphospholipid-Syndrom unterschieden werden, wenn dieses mit einer anderen Krankheit, typischerweise mit systemischem Lupus erythematodes (SLE), assoziiert ist. Das APS kann jedoch auch mit anderen Autoimmunerkrankungen, Infektionen, Neoplasien, bestimmten Medikamenten und anderen Krankheiten in Verbindung gebracht werden.
Antiphospholipid-Antikörper (aPL)
Antiphospholipid-Antikörper (aPL) spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung dieses Syndroms. Die aPL sind Antikörper, die das Immunsystem fälschlicherweise produziert, da sie die Funktion der Phospholipide beeinträchtigen. Dies führt zu einem Zustand der Hyperkoagulabilität, der das Risiko einer Thrombose erhöht.
Die wichtigsten Antiphospholipid-Antikörper sind:
- Lupus-Antikoagulans (LA).
- Anticardiolipin-Antikörper.
- Anti-β2-Glykoprotein-I-Antikörper (Antiβ2GPI).
Der Grund für die Produktion dieser aPL ist nicht bekannt. Möglicherweise ist ein externer Faktor bei einer Person mit genetischer Veranlagung die Ursache für ihr Auftreten.
Symptomatik
Es gibt Fälle, in denen trotz des Vorhandenseins von aPL keine Symptome auftreten. Das Vorhandensein von aPL prädisponiert jedoch in bestimmten Situationen zu einem höheren Risiko für Thrombosen, wie zum Beispiel:
- Längere Bettruhe.
- Schwangerschaft.
- Operationen.
- Bluthochdruck und Diabetes mellitus.
- Adipositas.
- Einnahme oraler Kontrazeptiva (Östrogene).
- Rauchen.
- Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE).
- Neoplasien.
Dennoch kann das APS sehr vielfältige klinische Manifestationen aufweisen, wie die im Folgenden genannten:
- Venöse, arterielle oder kleinste und rezidivierende Gefäßthrombosen.
- Wiederkehrende Fehlgeburt oder fetaler Verlust, Frühgeburt, Präeklampsie, Eklampsie und verzögertes fetales Wachstum.
- Schlaganfall und transitorische ischämische Attacke.
- Kognitiver Abbau und andere neurologische Manifestationen wie Migräne.
- Thrombozytopenie (niedrige Thrombozytenzahl).
- Marmorierte Haut (Livedo reticularis).
Es ist anzumerken, dass die Symptome und der Schweregrad eines Blutgerinnsels vom betroffenen Organ und dem Ausmaß der Schädigung abhängen.
Diagnose
Die Diagnose des APS wird in der Regel bei Patienten gestellt, die eine Vorgeschichte von Thrombosen, wiederkehrenden Fehlgeburten, fetalem Verlust oder Frühgeburten ohne eine andere offensichtliche Erklärung aufweisen. Dies bildet im Großen und Ganzen das klinische Kriterium für seine Diagnose.
Für die endgültige APS-Diagnose ist jedoch auch das Laborkriterium erforderlich. Dieses Kriterium wird durch eine Blutuntersuchung bestimmt, um zu prüfen, ob einer der 3 oben genannten aPL vorhanden ist.
Im Falle eines positiven Ergebnisses für einen aPL muss die Analyse in einem Zeitraum von mehr als 12 Wochen wiederholt werden, um das Ergebnis zu bestätigen.
Behandlung
In erster Linie sollten Situationen, die das Thromboserisiko erhöhen können, vermieden und behandelt werden.
Derzeit zielt die Behandlung des APS darauf ab, das Risiko der Bildung von Blutgerinnseln zu verringern. Bei Patienten mit positiven aPL, aber ohne klinische Symptome, kann in Situationen, die ihr Thromboserisiko erhöhen, eine punktuelle Behandlung verabreicht werden. Bei Patienten mit einem höheren Risiko kann die Behandlung auf unbestimmte Zeit erfolgen.
Bei klinischen Manifestationen des APS variiert die Behandlung je nach Einzelfall.
Behandlung während der Schwangerschaft
Im Falle einer schwangeren Frau müssen das Auftreten von mütterlichen Thrombosen sowie der Verlust der Schwangerschaft kontrolliert und vermieden werden. Der Spezialist wird die Behandlung jedoch individuell prüfen.
Acetylsalicylsäure und Heparin sind häufig verwendete Medikamente in der Schwangerschaft. Die Überwachung der gesamten Schwangerschaft erfordert eine strenge multidisziplinäre Kontrolle durch Fachärzte für Geburtshilfe, Hämatologen und Rheumatologen oder Internisten mit Erfahrung in dieser Art von Pathologie.
Andererseits kommt es bei der ovariellen Stimulation, die bei assistierten Reproduktionstechniken durchgeführt wird, zu einem Anstieg des Östrogenspiegels. Aus diesem Grund kann das Thromboserisiko im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung erhöht sein, insbesondere bei Patientinnen, die zu Thrombosen neigen.
In diesen Fällen muss eine geeignete antithrombotische Behandlung verabreicht werden, und es wird empfohlen, das ovarielle Überstimulationssyndrom zu vermeiden.
Fragen die Nutzer stellten
Warum ist die Antikoagulation beim Antiphospholipid-Syndrom (APS) wichtig?
Die Behandlung mit Antikoagulanzien ist beim APS von großer Bedeutung, da diese Patienten eine Situation der Hyperkoagulation aufweisen, die das Risiko für Thrombosen und geburtshilfliche Probleme erhöht.
Was bedeutet es, dass das APS eine Autoimmunerkrankung ist?
Bei einer Autoimmunerkrankung produziert das Immunsystem des Körpers Antikörper, die den eigenen Körper angreifen. Im Fall des APS verändern diese Antikörper die Funktion der Phospholipide und schaffen eine Situation der Hyperkoagulation.
Was ist das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom?
Es handelt sich um die schwerste Form des APS. Diese Art von APS ist durch plötzliche multiple Thrombosen gekennzeichnet, die zur Beteiligung mehrerer Organe (gleichzeitig oder in kurzer Zeit) führen. Multiorganversagen kann dazu führen, dass das katastrophale APS tödlich verläuft.
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Fragen die Nutzer stellten: 'Warum ist die Antikoagulation beim Antiphospholipid-Syndrom (APS) wichtig?', 'Was bedeutet es, dass das APS eine Autoimmunerkrankung ist?' Und 'Was ist das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom?'.
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